慢性脫髓鞘性神經炎||台灣神經健康暨運動教育協會

慢性脫髓鞘性神經炎

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

慢性脫髓鞘性神經炎(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)是一種亞急性或慢性的周邊神經疾病，該疾病影響的是人體周邊的運動與感覺神經。目前這疾病的致病機轉仍不清楚，推測是患者免疫系統異常攻擊自身周邊神經的髓鞘 (myelin sheath)，造成神經傳導受損進而影響神經功能。這些神經損傷常導致患者的肌無力和感覺喪失。CIDP可能會影響任何年齡的人，但好發於50-60歲的成人，且男性多於女性。

CIDP 的臨床症狀

CIDP 的臨床特徵通常是漸進性且對稱性的症狀，患者腿部和手臂呈現逐漸或階段性的肌無力和感覺喪失，病程進展超過八週甚至可能持續數年。患者大多是身體兩側對稱性的肌無力，但也可能呈現不對稱性的臨床表現，受影響的四肢伴有深層肌腱反射喪失。病患常會有感覺喪失的情況，最明顯的是發生在手腳末端並逐漸往身體近端發展。若病情嚴重且持續多年，則會產生肌肉萎縮、感覺異常甚至合併神經痛的情形。

CIDP 的成因

目前這疾病的致病機轉仍不清楚，有研究顯示患者的免疫系統—包括白血球和抗體—受到刺激，產生自體抗體破壞纏繞在運動和感覺神經外周的髓鞘。髓鞘的功能像是電線外的包膜，用來保護電線本身（神經纖維）並且增進神經傳導，髓鞘的破壞使神經喪失傳導功能，導致肌無力以及感覺能力的下降。隨著時間的推移，病情日益嚴重，神經纖維(或稱軸突axon)本身也會受到損害，這時即使給予治療，神經恢復亦差，特別是年長的病患。

CIDP的診斷

診斷CIDP需根據各方面資料，包括病患的臨床病史、神經理學檢查、神經電生理檢查，以及腦脊髓液檢測。診斷也需排除其他可能引起神經病變之情況、如糖尿病、癌症、感染、毒素暴露和血管炎性疾病。在少數的情況下，病患可能需要接受神經病理切片，以確診 CIDP或排除其他疾病。早期診斷是非常重要的，因為疾病初期病患對治療通常有較好的反應，也更容易使疾病進入緩解階段。

CIDP的治療

目前的治療方式包括口服類固醇、血漿置換術（plasma exchange）或靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG) 治療，這些療法都被認為是效果相當的，有高達 80%的CIDP病患對上述免疫調節的一種或多種治療有反應。口服類固醇需高劑量(1mg/Kg)對CIDP治療才有效果，但長期使用可能會產生許多的副作用，例如月亮臉、水牛肩、骨質疏鬆、腸胃不適、血壓高及血糖偏高等，因此臨床使用上需特別謹慎，不少病患因無法忍受而自行停藥。血漿置換術的目的是去除血液中致病的抗體或免疫球蛋白，在置換的過程當中會有大量的體液抽出及輸注，血壓及血量在短時間的波動很大，常會造成心血管系統之併發症，因此在年長者或是本身患有心血管疾病者較不適合血漿置換術治療。靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG) 治療對患者相對簡單，除了必須注意少數病患可能會有過敏反應之外，較少有嚴重的副作用，之前因IVIG價格昂貴且受限於健保不給付，因此台灣較不普遍用於治療CIDP患者，如今健保已通過給付於CIDP治療，需經過專案申請核准，未來應可嘉惠更多的CIDP患者。早期充分的治療能夠限制CIDP疾病進展，並保護身體功能和生活品質。若病患已有廣泛性神經損傷才開始治療，則治療其對可能較果不佳或不完全。

其他非藥物治療，如物理治療、職能治療以及運動治療，可以幫助患者通過復健維持日常生活。然而，如果沒有訓練有素的專業人員的監督，運動過度或不當之復健反而會增加肌肉疼痛並導致功能惡化。